A Síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica dependente da idade caracterizada pela tríade eletroclínica clássica. Assinale a alternativa CORRETA sobre as características e o tratamento de primeira linha dessa síndrome.
A macrocefalia pode ser constitucional ou patológica. Analise as afirmativas a seguir sobre o diagnóstico diferencial: I. A macrocefalia familiar benigna caracteriza-se por perímetro cefálico > +2 DP, velocidade de crescimento do PC paralela à curva normal (após aceleração inicial), desenvolvimento neurológico normal e história familiar de macrocefalia, sem sinais de hipertensão intracraniana. II. A Hidrocefalia Externa Benigna (ou Efusão Subdural Benigna da Infância) é uma causa comum de macrocefalia em lactentes, apresentando aumento do espaço subaracnoideo frontal na imagem, desenvolvimento preservado e resolução espontânea geralmente até os 2 anos. III. O fechamento precoce das suturas cranianas (craniossinostose) é a principal causa de macrocefalia progressiva, levando ao aumento global do crânio para acomodar o cérebro. Está correto o que se afirma em:
A Malformação de Chiari Tipo II é uma anomalia complexa do rombencéfalo. Assinale a alternativa CORRETA sobre sua associação clínica e características anatômicas.
A migrânea (enxaqueca) é prevalente na população pediátrica. Assinale a alternativa CORRETA sobre as particularidades diagnósticas da migrânea sem aura em crianças segundo a ICHD-3.
A Encefalopatia Hipóxico-Isquêmica (EHI) requer intervenção imediata para neuroproteção. Acerca da Hipotermia Terapêutica, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas: (__) A hipotermia terapêutica é indicada para recém-nascidos com idade gestacional ≥ 35 ou 36 semanas, com evidência de asfixia perinatal e encefalopatia moderada a grave, devendo ser iniciada nas primeiras 6 horas de vida. (__) O protocolo padrão consiste no resfriamento corporal total para uma temperatura esofágica de 33,5°C ± 0,5°C, mantida por 72 horas, seguida de reaquecimento gradual. (__) A hipotermia é eficaz para reverter lesões cerebrais já estabelecidas há mais de 24 horas, sendo indicada mesmo para bebês que chegam tardiamente ao serviço de referência. (__) Convulsões neonatais na vigência de EHI devem ser tratadas agressivamente, sendo o Fenobarbital a droga de primeira linha recomendada pela maioria dos protocolos. Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
O termo Atraso Global do Desenvolvimento (AGD) é uma categoria diagnóstica temporária utilizada na primeira infância. Acerca da definição e critérios diagnósticos, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas: (__) O diagnóstico de AGD é reservado para crianças menores de 5 anos que não atingem os marcos do desenvolvimento esperados em dois ou mais domínios do funcionamento adaptativo (motor, linguagem, cognitivo, social/pessoal, vida diária), sendo incapazes de realizar testes de inteligência padronizados. (__) O AGD é sinônimo definitivo de Deficiência Intelectual, não havendo necessidade de reavaliação após os 5 anos, pois o prognóstico cognitivo é invariavelmente reservado. (__) A investigação etiológica do AGD inclui, conforme diretrizes, a realização de Microarray Cromossômico (CMA) como teste de primeira linha para causas genéticas não sindrômicas óbvias. (__) O AGD é sempre causado por privação ambiental, dispensando investigação de erros inatos do metabolismo ou neuroimagem se a criança frequentar creche. Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
A Esclerose Tuberosa (Complexo Esclerose Tuberosa) é uma facomatose com manifestações multissistêmicas. Assinale a alternativa CORRETA que apresenta a tríade clássica de Vogt (historicamente descrita) e os achados neuropatológicos atuais.
A Fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo detectável no teste do pezinho que, se não tratado, leva à deficiência intelectual severa. Assinale a alternativa CORRETA sobre o defeito metabólico e a conduta.
A Leucomalácia Periventricular (LPV) é a principal lesão cerebral associada à prematuridade e à paralisia cerebral. Assinale a alternativa CORRETA que correlaciona a topografia da lesão com o quadro clínico motor predominante.
Durante o exame neurológico de um lactente de 5 meses, observa-se a persistência obrigatória e intensa do Reflexo Tônico Cervical Assimétrico (RTCA), impedindo a criança de trazer as mãos à linha média e rolar. Considerando o desenvolvimento neurológico típico e os sinais de alerta, assinale a alternativa